Download Ferritin im Eisenstoffwechsel und Diagnostik der Anämien by Dr. Manfred Wick, Prim. Univ.-Prof. Dr. Wulf Pinggera, Dr. PDF
By Dr. Manfred Wick, Prim. Univ.-Prof. Dr. Wulf Pinggera, Dr. Paul Lehmann (auth.)
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Darunter versteht man die verminderte Synthese oder den kompletten Ausfall ganzer Ketten des Hämoglobinmoleküls. Da uKetten im fetalen HbF und im HbA o und HbA 2 enthalten sind, wirkt sich die u-Ketten-Thalassämie beim Feten und in allen Lebensaltern aus. Das Fehlen der u-Ketten wird beim Feten durch Ausbildung von Tetrameren aus y- Ketten (Hb y4 = Hb Barts), nach der Geburt von Tetrameren aus ß-Ketten (Hb ß4 = Hb H) kompensiert. Erythrozyten mit diesen pathologischen Hämoglobinen neigen jedoch zu Aggregation und werden vorzeitig abgebaut.
Die quantitative Auswertung aller direkt messenden immunchemischen Analysenverfahren beruht auf der Kurve nach Heidelberger und Kendall [62]. Sie beschreibt den Zusammenhang zwischen Antigenkonzentration und Präzipitatmenge bei konstanTabelle 7. Direkt messende Verfahren Assay Literatur Präzipitate in Lösung Turbidimetrischer Immunoassay Nephelometrischer Immunoassay [80. 155J Agglutination von beschichteten Partikeln Latex- Tmmunagglutinationsassays [55, 95J Präzipitate in Gelen Radiale Immunodiffusion [\02J Bestimmung der Eisenbindungsproteine im Serum/Plasma 41 Heidelberger Kurve Antlkörperexzeß Äq ulvalenzberelch Antigenex zeß Antigen konzentration Abb.
Im Gegensatz zur a-Thalassämie wirkt sich die ß-Thalassämie erst im Säuglings- bzw. Kleinkindalter aus, wenn die y-Ketten durch ß-Ketten ersetzt werden. Ist dies nicht möglich, wird kompensatorisch HbF (mit y-Ketten) und HbA 2 (mit <>-Ketten) gebildet. Entsprechend dem Vererbungsmodus läßt sich eine heterozygote Form (Thalassämia minor) mit verminderter ß-Ketten-Synthese und dementsprechend milder Anämie von einer homozygoten (Thalassämia major) mit nahezu völligem Fehlen von ß-Ketten und schwerer Anämie unterscheiden.